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Miércoles, 31 de Agosto de 2011 10:32 |
 Un estudio de la Northwestern University ha identificado, por primera vez, una causa común para el desarrollo de todas las formas de ELA. Este descubrimiento, publicado en la revista 'Nature', proporciona un objetivo común a la terapia con medicamentos y muestra que todos los tipos de ELA poseen un origen común de incompetencia celular.
La ELA afecta alrededor de 350.000 personas en el mundo y, el desconocimiento del proceso mediante el cual se desarrolla la ELA ha supuesto un reto para los científicos e impedido el desarrollo de terapias eficaces. Los investigadores ni siquiera sabían que todas sus formas, en realidad, convergen en un proceso patológico común.
La base de este trastorno es un fallo en el sistema de reciclaje de proteínas en las neuronas de la médula espinal y el cerebro. El óptimo funcionamiento de estas neuronas depende del reciclado eficiente de los bloques de construcción de proteínas en las células. En la ELA, el sistema de reciclaje falla y las células no pueden ser reparadas, así que acaban sufriendo severos daños.
"Estos nuevos conocimientos abren un nuevo campo para encontrar un tratamiento efectivo para la ELA," afirma el autor principal del estudio, el doctor Teepu Siddique, neurólogo en la Northwestern University (Estados Unidos), "ahora podemos hacer pruebas con medicamentos que regulen esta vía de la proteína u optimizarla para que funcione como debería en un estado normal".
Según Siddique, el descubrimiento del fallo en el reciclaje de proteínas también puede tener un papel en otras enfermedades neurodegenerativas, como en la enfermedad de Alzheimer, la demencia frontotemporal y la enfermedad de Parkinson, que se caracterizan por la agregación de proteínas. La eliminación de las proteínas dañadas es fundamental para el funcionamiento celular óptimo.
El fallo en el sistema de reciclaje tiene lugar en las tres formas de la ELA: la hereditaria (familiar), la no hereditaria (esporádica), y la ELA que afecta al cerebro (demencia-ELA). En una investigación relacionada, investigadores del Feinberg School también descubrieron una nueva mutación genética presente en la ELA familiar y la demencia-ELA, que une estas dos formas de la enfermedad.
El hallazgo implica dos cosas. La primera, que todas las formas de ELA tienen un origen común. La segunda, que quizá interviniendo en el proceso pueda hallarse un tratamiento. En concreto, el fenómeno atribuido tiene que ver con una proteína, la ubiquitina 2, que está implicada en el mantenimiento de las proteínas que intervienen en el trabajo de las neuronas. Y es un fallo en su reciclaje (el proceso que permite repararlas o reponerlas cuando se desgasta) lo que acaba produciendo la enfermedad. Como todos estos descubrimientos, se trata de una fase muy preliminar, pero que no deja de tener su importancia.
En concreto, lo que se ha visto es que este funcionamiento anómalo acumula los restos de ubiquitina y de otras proteínas en las neurona motoras (las que se encargan de transmitir los impulsos que mueven los músculos) de la médula espinal, lo que explicaría la progresiva paralización, y a las del córtex e hipocampo del cerebro (lo que justificaría la demencia). El resultado se asemeja a madejas de hilo, y causan la degeneración de las neuronas.
La vicepresidenta de la Federación Española de ELA, Maite Salas, sin entrar a fondo en el contenido del artículo hasta su lectura pormenorizada, indica que "este tipo de noticias son importantes porque dan algo de esperanza a los pacientes". Sobre el contenido tiene más dudas, empezando porque cree que solo hay dos formas de ELA, la esporádica y la hereditaria, y que la demencia es una manifestación de estas. Pero no le sorprende que se haya puesto el punto de mira en la ubiquitina 2, porque es una proteína que "siempre se ha relacionado con la enfermedad".
El neurólogo del hospital de Basurto, Luis Varona, también indica que quizá este hallazgo tiene más importancia porque establece una sistematización de algo de lo que se venía hablando desde hace unos años. "Se relacionaba una proteína, la TDP-43, con la enfermedad, y se ha visto que esta está formada, no al 100%, por ubiquitina". "Esta proteína se acumula en el cerebro de personas con demencia y también en las neuronas motoras de las personas con ELA", indica.
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