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| ¿Es la Ubiquitina2 la causa de la ELA? Una visión crítica |
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| Miércoles, 31 de Agosto de 2011 10:43 |
 La noticia ha saltado hace unos días a los medios de comunicación y lo que nos preguntamos es si esta es la causa definitiva de la enfermedad. Una vez leída la noticia, nuestro colaborador y gran conocedor de la ELA en primera persona, Jesús Marchal, quiere compartir con todos nosotros sus impresiones. Pero habrá que empezar por el principio, hacer un resumen de la noticia:El hallazgo de un nuevo gen publicado en la revista Nature sugiere que el reciclaje es clave para todas las formas de ELA. El estudio dirigido por el investigador de EEUU Teepu Siddique describe errores en un gen llamado UBQLN2 que codifica una proteína llamada Ubiquitin2 en pacientes con ELA familiar y esporádica lo que podría ser clave para encontrar un nuevo tratamiento para la enfermedad. Para ello analizaron la médula espinal de pacientes fallecidos con ELA y este gen fue identificado como responsable de formar acúmulos de proteínas en las neuronas motoras lo cual es un signo clásico de ELA, descubriendo la misma alteración en pacientes con ELA esporádica y demencia frontotemporal. Nunca hasta ahora se había descubierto un solo gen o proteína relacionados con todas las formas de ELA. Estos resultados tendrán que ser verificados en más personas con ELA, pero el estudio podría revolucionar el mundo de la investigación en la enfermedad y demuestra que la vía de reciclaje desempeña un papel crucial en ella. Ahora hay que saber cómo participa esta vía en la ELA lo que ayudaría a desarrollar nuevos tratamientos. Una vez leída la noticia y sabiendo que no he podido leer el artículo completo querría compartir mis impresiones: - La primera, es que este sistema ya se conocía desde hacía tiempo: la ubiquitina es una pequeña proteína que aparece naturalmente en células eucariotas. Su función es marcar otras proteínas para su destrucción. Este proceso se conoce como proteolisis. Varias moléculas de ubiquitina se anclan a la proteína a eliminar y esta se mueve hacia el proteosoma, una estructura en forma de barril donde se lleva a cabo el proceso. La ubiquitina puede marcar incluso proteínas de la membrana o receptores. - La segunda, es que yo había leído antes trabajos donde aparecía la ubiquitina en la ELA: "Alteraciones funcionales del sistema proteosoma-ubiquitina en neuronas motoras en un modelo en ratones con ELA" Neurobiol Dis 2005 April. "Acumulación de ubiquitina y SOD en la médula espinal de ratones se correlaciona con la progresión de la enfermedad y con una disminución de la actividad del proteosoma." Mol Cell Biochem 2011 August. -Por otro lado se ve implicado en otras enfermedades como el cáncer de mama (PLos One 2011;6(8) August) o en la leucemia en humanos (Neuropathol Appl Neurobiol 2010 Apr;36(2)). -Existen revisiones del sistema Ubiquitin proteosoma y su contribución a la muerte celular en la neurodegeneración, poniendo especial énfasis en estudios relevantes de la enfermedad de Parkinson.Front Microbiol 2011 July. -Y también se ha relacionado este sistema con infecciones virales. Acta Neuropathol 2007 July 114(1). Por lo tanto cabe preguntarse ahora si estamos ante la única causa de la enfermedad y como poco genera dudas ya que este sistema no parece ser único ni para las neuronas ni para los enfermos de ELA. ¿Dónde reside la originalidad del estudio? He encontrado esta comparación en Internet: imaginemos un mundo donde los encargados del reciclaje estén en huelga. Como de costumbre cada día se colocan los residuos que produce cada casa en la puerta de entrada, pero pasadas unas semanas se va acumulando y esto va entorpeciendo la actividad de la casa y de toda la ciudad hasta que no se puede más y se paralizan todas las funciones. Esto es lo que pasa en la ELA. Ya conocíamos de antes que en las neuronas motoras se acumulaban proteínas y se conocían varias. Este estudio establece que la ubiquitina2 está alterada y esto es lo que provoca la degeneración de las neuronas. Por lo tanto y como resumen, se trata de un gran descubrimiento fruto de un trabajo intenso y bien diseñado por autores de prestigio que lo publican en una de las mejores revistas del mundo. Ahora toca empezar a trabajar en este modelo y pienso que los autores de este estudio llevan un año investigando en diferentes posibilidades ya que, aunque se haya publicado en agosto del 2011 se había enviado a la revista en noviembre del 2010. Gracias a Jesús Marchal (médico y afectado de ELA) por enviarnos su visión crítica de esta noticia y gracias a Jesús Marchal (hijo) por su paciencia infinita y amor hacia su padre.
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Lecturas: 561 Comentarios (3)
  escrito por rafael perez gamiz, septiembre 01, 2011
me parece un gran descubrimiento,esperemos que salga algo pronto que se puedan salvar vidas
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