Hace poco más de tres meses la comunidad de la ELA recibía una noticia positiva: un fármaco (pimozida) que ya está en el mercado para el tratamiento de la enfermedad mental podría ser efectivo contra algunos síntomas y signos de la enfermedad.
Aunque el mecanismo por el cual la pimozida, lograba tener un efecto neuroprotector no estaba muy claro, lo científicos canadienses a cargo del estudio opinaban que podía ser porque ayuda a mantener la estructura y funcionamiento de la sinapsis neuromuscular.
La sinapsis neuromuscular, también llamada unión neuromuscular, es donde se produce la unión de la neurona motora y el músculo, permitiendo la contracción de este último.
En la Esclerosis Lateral Amiotrófica, el deterioro de la unión entre el músculo y la neurona, ocurre desde el inicio de la enfermedad, incluso antes de la muerte de las neuronas motoras, siendo la causa fundamental de la parálisis que progresivamente experimentan los pacientes.
Una nueva investigación, publicada recientemente en la revista eLife, viene a confirmar que proteger las sinapsis neuromusculares puede ser una estrategia adecuada en la búsqueda de tratamientos para la esclerosis lateral amiotrófica.
En este estudio los investigadores trataron a ratones modelo de la enfermedad con un anticuerpo que contribuye a elevar los niveles de una proteína denominada MuSK, que es esencial para mantener la unión neuromuscular.
En los ratones tratados con el anticuerpo se logró frenar la pérdida de sinapsis neuromusculares. Un logro que se tradujo en el enlentecimiento de la pérdida de neuronas motoras y en el aumento de la esperanza de vida. Los ratones machos tratados vivieron, en promedio, 10 días más que otros ratones que no recibieron el anticuerpo, mientras que en las hembras esa supervivencia fue de 7 días.
El Dr. Burden explica que, aunque esta estrategia terapéutica no actúa sobre todos los mecanismos patológicos que caracterizan una enfermedad tan compleja como la ELA, preservar las sinapsis neuromusculares puede, potencialmente, ayudar a mejorar la calidad de vida de los pacientes.
