Los cuidados respiratorios y nutricionales constituyen el tratamiento más importante, sintomático y de soporte para los pacientes de esclerosis lateral amiotrófica (ELA). La ventilación no invasiva prolonga la supervivencia y mantiene la calidad general de vida.
Sin embargo, esta técnica no está libre de defectos: algunos pacientes simplemente no pueden tolerarla y otros sufren una desincronización con su propia respiración, causando un trastorno respiratorio durante el sueño.
El sistema de marcapasos diafragmático NeuRx 4/4 se ha diseñado como un dispositivo medico auxiliar para mejorar la insuficiencia respiratoria causada por la debilidad diafragmática. Este se implanta a través de endoscopia, cuatro estimuladores en la superficie inferior del diafragma justo sobre o en la proximidad de la unión neuromuscular donde se observan las respuestas contráctiles óptimas.
Hace algunos años se realizó un estudio multicéntrico en pacientes con ELA, mostrando una prolongación de la supervivencia en pacientes tratados con el sistema de marcapasos diafragmático en comparación con datos publicados de evoluciones en pacientes con ventilación no invasiva como grupo control. Basándose en estos estudios, la FDA (Agencia del gobierno de los Estados Unidos responsable de la regulación de Alimentos y Medicamentos) aprobó su uso compasivo en 2011. En aquel momento, un comentario urgió a favor de la publicación científica de dicho estudio y la realización de estudios adicionales aleatorizados con grupos control.
Visto de forma retrospectiva, el que no se publicaran datos del estudio original en medios científicos que pudieran ser sometidos a una evaluación y revisión estrictas suponían un aviso precoz.
Hasta dónde puedo saber, solo se han iniciado tres estudios aleatorizados independientes con grupos control para investigar los marcapasos diafragmáticos en pacientes de ELA y uno de ellos se ha publicado en el Lancet Neurology. En este estudio realizado por Grupo de Estudio DiPALS, la combinación de ventilación no invasiva y marcapasos era peor que la ventilación invasiva por sí sola para la supervivencia (media de 11 meses frente a 22,5 meses; la razón ajustada de riesgo es de 2,27, 95% de IC entre 1,22 – 4,25; p= 0.009). Los investigadores no recomendaban el uso de marcapasos diafragmáticos en pacientes de ELA que sufrían una hipoventilación. Los otros dos estudios se encuentran aún pendientes.
A pesar de que los investigadores del grupo DiPALS comentan las posibles razones de los malos resultados de la combinación de la ventilación no invasiva con los marcapasos diafragmáticos en su artículo, los mecanismos responsables de esto deberían de haberse estudiado mediante pulsioximetría nocturna y, en algunos pacientes, con polisomnografía. Esta información hubiera sido de ayuda para aprender sobre manejo de la ventilación no invasiva en el futuro.
Nuestra experiencia con el marcapasos diafragmático plantea varias cuestiones importantes acerca del diseño adecuado de los ensayos clínicos y desde fases precoces de la enfermedad. Es muy necesario redactar unas nuevas líneas maestras internacionales para los ensayos clínicos en la ELA, que podrían detallar como llevar a cabo más ensayos efectivos y eficientes en el futuro, habida cuenta de que las guías maestras actuales ya datan de 16 años atrás.
La traducción del texto original de la noticia en inglés y, la explicación de más arriba, ha sido facilitada por José Eduardo Ortega, Neurofisiólogo y presidente de ELA Jaén.
Más información en Lancet Neurology, Volumen 14
