La doctora Emilia Barrot Cortés, neumóloga durante muchos años en el Hospital Universitario Virgen del Rocío de Sevilla, responde a estas cuestiones sobre la traqueotomía en pacientes con ELA, planteadas por la Asociación ELA Andalucía.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad del sistema nervioso central, caracterizada por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral (neuronas motoras superiores), tronco del encéfalo y médula espinal (neuronas motoras inferiores). La consecuencia es una debilidad muscular que avanza hasta la parálisis, extendiéndose de unas regiones corporales a otras. Afecta la autonomía motora, la comunicación oral, la deglución y la respiración. Además, provoca una parálisis progresiva de toda la musculatura y conduce al paciente a una total dependencia. Con frecuencia se preservan las funciones mentales, la sensibilidad, la motilidad ocular y el control de esfínteres. El fallecimiento suele ocurrir por insuficiencia respiratoria.
A partir de que empiezan a afectarse los músculos de la respiración o de la deglución (de forma precoz en la ELA de presentación bulbar), hay acuerdo entre los profesionales en que se deben aplicar medidas que ayuden a paliar los síntomas (sensación de asfixia, mal manejo de secreciones, sialorrea, etc.) mediante fisioterapia respiratoria, ayuda mecánica a la tos (Cough Assist) o ventilación mecánica no invasiva. También hay consenso se debe ofrecer al paciente la alimentación enteral por sonda nasogástrica (SNG) o la realización de gastrostomía percutánea (PEG).
Sin embargo, la realización de la traqueotomía es una medida excepcional cuya aplicación en la ELA varía de un 0% de pacientes en el Reino Unido, 3% en Alemania, 2–5% en Francia, 11% en el norte de Italia y oscila entre 1 y 14% en EE. UU y entre 27 y 45% en Japón. Estas grandes diferencias reflejan posiblemente las diferencias culturales, económicas, jurídicas y organizativas tanto dentro como fuera de los sistemas sanitarios. Incluso en nuestro país hay diferencias notorias entre hospitales, con tasas entre 0 y >20%.
Estas diferencias se explican en parte porque la traqueotomía (TQ) no debe considerarse un tratamiento consensuado en la ELA.
Se trata de una medida invasiva como soporte de vida mientras la enfermedad avanza de forma devastadora.
La realización de la TQ supone un cambio muy sustancial en los pacientes y en su entorno sociofamiliar.
¿Cuándo se debe informar de la posibilidad de realizar TQ?
Cuando aparecen síntomas o signos de insuficiencia respiratoria y se plantea el inicio de la Ventilación No Invasiva (VNI) ya se debe informar sobre la naturaleza temporal de la VNI y explicar con detalle cuál será el proceso y los cuidados que se irán aplicando para que el paciente y cuidadores tengan la seguridad de que se va a minimizar el sufrimiento hasta el final de la enfermedad.
En este periodo el paciente debe conocer que existe la posibilidad de realizar una TQ como medio de prolongar la vida a pesar de que la ELA seguirá evolucionando.
La decisión debe estar consensuada de forma ineludible desde que se requiere VNI más de 16-18 horas al día o bien cuando fracasen las medidas para el control de las secreciones.
Hay que dejar muy claro que mientras no se tome una decisión explícita en sentido afirmativo por parte del paciente, NO se debe realizar la TQ y, en ningún caso, en una situación de urgencia.
¿Quién debe tomar la decisión de la TQ?
Si el paciente demanda información se programarán las reuniones necesarias entre los profesionales de la Unidad Multidisciplinar de ELA, el paciente y el familiar o cuidador principal. En estas reuniones es imprescindible la participación de la Enfermera Gestora de Casos (EGC), Salud Mental, Trabajo Social y Neurología / Neumología, con el fin de:
- Asegurar que la comunicación con el paciente es clara y fluida. Si el habla ya está afectada se dispondrá del Sistema de Comunicación Alternativo más adecuado y se dará tiempo al paciente para que prepare sus dudas y preguntas
- Se respetará el grado de información que desea el paciente. Es tan inconveniente no dar la información necesaria como dar un exceso de datos no deseados
- Es muy importante que el cuidador principal y los familiares entiendan que la decisión es exclusivamente del paciente, aunque lógicamente afecta al entorno. Puede ser muy útil tener una reunión informativa con los familiares más próximos para que puedan preguntar y opinar sin la presencia del enfermo. La experiencia demuestra que puede ser de ayuda para todos los implicados incluidos los profesionales.
- La información relevante se refiere a las complicaciones, dificultades y efectos indeseados. Para el profesional, es inevitable tener la sensación de que se está intentando influir negativamente al paciente para que desista de realizarse la TQ. Paradójicamente, es una constante que, aunque la información haya sido exhaustiva, casi todos los pacientes tienen la sensación, cuando llegan los problemas, de que no eran conscientes de que fueran a aparecer y, menos aún, de su dureza.
Aspectos organizativos. Vuelta a casa con la TQ
La traqueotomía se realizará en quirófano o en la UCI pasando posteriormente a planta de neumología. El ingreso hospitalario puede durar entre 5-7 días los más cortos, hasta 2-3 semanas. El paciente pasa de una VNI a una ventilación mecánica invasiva (VMI) a través de la traqueotomía por lo que durante el ingreso se preparará al paciente y a los cuidadores en el conocimiento y manejo del traqueostoma, cánulas, tipos y limpieza, fisioterapia respiratoria y manejo de las secreciones, técnica de aspiración, manejo de los respiradores, y accesorios como tubuladura, filtros, humidificadores. En esta fase es primordial el papel de los fisioterapeutas respiratorios, neumólogos y enfermería respiratoria y de las EGCs.
Antes del alta hospitalaria el domicilio debe estar preparado de forma adecuada. Habitualmente en esta fase ya se ha hecho, pero hay que tenerlo en cuenta: cama articulada, grúa para movilización, espacio y energía eléctrica adecuados a los aparatos, etc. (ver tríptico Asociación ELA Andalucía)
Las primeras semanas en el domicilio tras la TQ suponen un proceso de adaptación complejo. El factor principal para minimizar la angustia y el sufrimiento que puede darse, es la correcta preparación del cuidador para afrontar los cambios e incidencias. Los puntos principales son:
- Adaptación a los cuidados, higiene y asepsia del estoma y de la cánula de TQ. En este periodo el paciente requiere atención continua. Es frecuente que tenga constantemente sensación de secreciones que no puede expulsar demandando maniobras con ambú o tosedor y que le aspiren
- En este periodo pueden aparecer los primeros síntomas de colonización e infección de las secreciones por gérmenes difíciles de erradicar (Pseudomona, Estafilococos, etc.). Ello supone aumento en la cantidad y consistencia de las secreciones que se pueden volver malolientes. En algunas ocasiones provocan infección con fiebre, pero en general se tratan con antibióticos en aerosol a través de la traqueo.
- Familiarizarse con los nuevos parámetros del respirador, conocer el significado de las alarmas y saber qué hacer en cada caso. Si el paciente comía por boca puede pasar un periodo de dificultad para tragar tras la realización de la TQ, en general esta situación se normaliza pasados unos días, aunque en algún caso podría perderse la capacidad de deglución.
- Adaptarse a las transferencias. Es importante haber realizado alguna transferencia con la grúa antes del alta. Estos cuidados se suman a los que precisaba el paciente si tiene sonda de gastrostomía y a los propios de un paciente con movilidad reducida.
Pasados los primeros 3-6 meses en domicilio, lo habitual es que se produzca cierta mejoría en la percepción de la calidad de vida. Con los cuidados necesarios y un apoyo familiar y socio sanitario adecuado se pueden recuperar costumbres y actividades gratificantes para el paciente y cuidadores: salir a la calle, potenciar la comunicación, recuperar aficiones y, sobre todo, establecer un entorno familiar y de amistades lo más normalizado posible.
¿Cómo afecta esta decisión a la calidad de vida del paciente y su entorno?
La mayoría de estudios sobre cómo afecta la TQ a la vida del paciente y de sus cuidadores no están hechos en pacientes con ELA. Las conclusiones son que la traqueostomía deteriora el bienestar psicosocial. En el caso de la ELA debemos añadir el impacto de la dependencia de la ventilación mecánica y el que la enfermedad sigue evolucionando hacia la dependencia absoluta.
Por tanto, las características especiales de la ELA y de la TQ / VMI plantean una serie de complicados retos para el paciente y su entorno, pero también para los profesionales.
La cuestión que se debe plantear no es la dicotomía vivir / morir
Los puntos clave son: ¿Cómo quiero vivir el tiempo que me queda?
¿Estamos dispuestos a asumir el enorme coste personal y familiar que esta decisión supone?
Debemos tener muy presente que la realización de la traqueotomía y el contexto en que habitualmente se da (déficit motor severo con alta dependencia para la movilización, dependencia de la ventilación mecánica, nutrición enteral, etc.) supone un cambio cuantitativo y también cualitativo en los cuidados que requiere, aumentando la complejidad y la dependencia.
A ello se añade en muchos casos una situación de sobrecarga y cansancio del cuidador principal por los años previos. Por tanto, es imprescindible una buena organización familiar previa a la traqueo, buscando ayuda de cuidadores externos que apoyen al cuidador principal y asegurando que esté familiarizado con los cuidados que requiere. Un paciente de ELA traqueotomizado va a requerir de al menos 2 ó 3 cuidadores instruidos para atender las necesidades que precisa en su día a día.
A medida que pasan los años…
En los casos en que la ELA tiene una evolución algo más lenta, los mecanismos de adaptación pueden proporcionar algunos años de cierta estabilidad, pero como ya se ha dicho anteriormente, la evolución natural de la enfermedad lleva a la paralización progresiva de toda la musculatura hasta que solo se mantienen los movimientos oculares.
Por ello, en la ELA, el paso del tiempo conlleva:
- Aislamiento progresivo del entorno hasta lo que se ha llamado enclaustramiento total
- Sobrecarga y cansancio del cuidador principal. A ello hay que añadir el envejecimiento del cuidador, posibles enfermedades intercurrentes, etc.
- Al punto anterior se añade el factor económico. Es bien sabido que la ELA es una enfermedad cara; aunque el Sistema Sanitario cubra las necesidades básicas, en las fases avanzadas hay muchos gastos como los cuidadores contratados que van mermando la economía familiar; con frecuencia el cuidador tiene que abandonar el trabajo y las ayudas tardan en llegar y son insuficientes. Todos estos factores empeoran lógicamente con el paso del tiempo.
Conclusión: La TQ y la Ventilación Mecánica Invasiva (VMI) en la ELA permiten vivir más tiempo. Todo paciente con ELA tiene derecho a ser informado sobre estas medidas y a decidir libre y voluntariamente. Nunca se realizará la TQ si el paciente no ha expresado explícitamente su deseo de hacérsela y jamás en situaciones de urgencia. Nadie puede decidir por el paciente, pero hay que tener claro el enorme coste personal y familiar que esta decisión supone.
Hay que recordar siempre que la TQ/VI no es una decisión irreversible, en cualquier momento puede expresar su deseo de retirar el soporte ventilatorio y pasar a las medidas paliativas que precise.
Dra. Emilia Barrot Cortés, Neumóloga, 2024
