Los resultados de un nuevo modelo de ratón con ELA indican que la entreda de cobre para en el sistema nervioso central puede ser terapéutico, según un estudio publicado en la revista Neurobiology of Disease por un equipo de investigación dirigido por José Beckman, Ph.D., de la Universidad Estatal de Oregón en Covallis, Ore. El documento, titulado «la entrega de cobre al SNC por CuATSM trata con eficacia la enfermedad de la neurona motora en ratones G93A SOD co-expresión del cobre chaperón-para-SOD» está disponible a través de acceso abierto.
Si bien el tratamiento ha dado mayor beneficio a los ratones en los experimentos, es demasiado pronto para saber si el tratamiento similar puede ayudar a las personas con ELA, según los expertos de ELA. En cualquier caso, los suplementos de cobre orales no pueden sustituir el tratamiento utilizado en el estudio y pueden ser altamente tóxicos si se toman más allá de las dosis recomendadas.
El estudio se centró en los efectos de aumentar la cantidad de cobre disponible en el sistema nervioso central. El cobre es crítico para la estructura y función de varias enzimas importantes, incluyendo la superóxido dismutasa (SOD), las mutaciones de los cuales son una causa genética de la ELA. SOD recibe cobre a partir de otra proteína, llamada chaperona de cobre para la SOD (CCS).
En el nuevo estudio, José Beckman, Ph.D. y sus colegas utilizaron ratones que sobreexpresan tanto SOD humana y CCS humanos. Estos ratones sucumben a la enfermedad mucho más rápido que los ratones que sobreexpresan SOD única, se encontraron, probablemente debido a la alta cantidad de CCS secuestrado de alimentación del ratón de cobre, inducir una deficiencia en la médula espinal. Los investigadores sospechan que esto impidió correcto funcionamiento de otra enzima que contiene cobre, denominado citocromo C oxidasa, que ayuda a las mitocondrias liberan energía celular, y esto acelera la muerte de las neuronas motoras.
Cuando el Dr. Beckman y su equipo suministran exceso de cobre, los ratones vivían mucho más tiempo que los ratones no tratados. El cobre se dio en un compuesto llamado CuATSM, que, a diferencia de los suplementos de cobre orales, pasa directamente al sistema nervioso.
«Son muy intrigantes y muy alentadores, los resultados», dijo Lucie Bruijn, Ph.D., MBA, Director Científico de la Asociación ELA americana, «pero si CuATSM podría ser beneficioso para las personas con ELA sigue siendo desconocido.» La Asociación americana de ELA, gracias a los donativos procedentes del CUBO HELADO #ChallengeALS, es la que financia los estudios de CuATSM en el modelo canino de ALS por el Dr. Beckman, que es debido a una mutación que ocurre naturalmente en SOD, a fin de ver si la administración de suplementos de cobre puede proporcionar un beneficio en un modelo en el que el gen mutante no está altamente sobreexpresado.
«Estamos ansiosos por explorar el potencial de esta nueva idea tratamiento», dijo el Dr. Bruijn. «Pero, mientras tanto, es importante recordar que los suplementos de cobre por vía oral no alcanzan el sistema nervioso central y por lo tanto no puede proporcionar ningún beneficio y puede ser muy tóxico.»
Fuente de la información: Asociación Americana de ELA mirar en noticias
